von-Willebrand
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Plasmakonzentrate

Von-Willebrand-Faktor-Konzentrate werden aus menschlichem Plasma hergestellt, das aus Plasmaspenden stammt. Voraussetzung ist ein ausreichender Anteil eines funktionell aktiven von-Willebrand-Faktors in diesen Präparaten. Wichtig ist ebenfalls, dass der von-Willebrand-Faktor viele hochmolekulare Multimere enthält, genau wie natürlich vorkommender von-Willebrand Faktor.
Da Patienten mit vWS Typ 3 der von-Willebrand-Faktor vollständig fehlt, kann daher auch kein körpereigener von-Willebrand-Faktor freigesetzt werden. Zur Prophylaxe und Therapie des von-Willebrand-Syndroms Typ 3 kommen nur Plasmakonzentrate in Betracht, die den von-Willebrand-Faktor in ausreichender Menge enthalten. Auch in vielen von-Willebrand-Syndrom Typ 2-Fällen ist nur die Substitution mit Plasma-präparaten aussichtsreich.
Eine Dauertherapie mit von-Willebrand-Faktor-haltigen Faktor-VIII-Konzentraten kommt in der Regel nur bei Patienten mit einem schweren von-Willebrand-Syndrom in Frage. Patienten mit von-Willebrand-Syndrom Typ 2 sind in der Regel durch eine Bedarfstherapie ausreichend versorgt.